Hemofili Nedir?
Hemofili, kanın pıhtılaşma sisteminde rol oynayan faktör 8 ve 9'un doğuştan kusurları sonucu ortaya çıkan, yaşam boyu süren bir hastalıktır.
X kromozomu tarafından miras alınan bir kanama bozukluğu olan hemofili A, 5000 doğumda 1'de görülür.
Semptom B, 30.000 doğumda 1'de görülür.
Hastaların üçte birinin aile öyküsü yoktur.
Hastalık öncelikle taşıyıcıların oğullarında görülür.
Hemofili Belirtileri:
Bebeklik döneminde özellikle emekleme sonrası kolay morarma
Spontan eklem ve kas içi kanamalar
Bir işlem veya travma sonrası beklenenden uzun süren kanama öyküsü
Hemofili Türleri:
Plazmadaki normal faktör aktivitesi:
%50-150: Hafif hemofili
%1-5: Orta hemofili
%1'den az: Şiddetli hemofili
Hemofili Tedavisi:
Hemofili hastaları hematoloji uzmanı tarafından takip edilmeli ve girişimsel işlemler öncesinde hastalara koruyucu faktörlerin uygulanması gerekir.
Kan alma ve aşılama en ince iğnelerle yapılmalı ve uygulamadan sonra en az 15 dakika bölgeye basınç uygulanmalıdır.
Faktör replasmanı hemofili tedavisinin önemli bir parçasıdır. Bu hastalar faktörün düzenli kullanımıyla güvenli bir şekilde yaşamaya devam edebilirler.
Gen tedavisi de hemofili tedavisinde umut vadeden bir yöntemdir
HABER MERKEZİ